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Atrofia de múltiplos sistemas ou Síndrome de Shy-Drager

O que é a Atrofia de mútiplos sistemas ou Síndrome de Shy-Drager?

A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma perturbação neurológica rara que altera as funções involuntárias (autonómicas), incluindo pressão arterial, ritmo cardíaco, função urinária e digestão.
Anteriormente chamada de Síndrome Shy-Drager, esta condição partilha vários sintomas com a doença de Parkinson, como lentidão do movimento, rigidez muscular e desequilíbrio. É uma doença degenerativa que se desenvolve na idade adulta, geralmente entre os 50 e 60 anos de idade.

Causas:

A causa da AMS é desconhecida. A vasta maioria dos casos é esporádica, e ocorre aleatoriamente. Uma característica da AMS é a acumulação de proteína alfa-sinucleína nas células da glia. Estes depósitos de proteína ocorrem particularmente em células produtoras de bainha de mielina. Na doença de Parkinson, ocorre também a acumulação desta proteína mas nos neurónios.

Sintomas:

A Atrofia de Múltiplos Sistemas é assim designada uma vez que os seus sinais e sintomas afetam várias partes do corpo. A AMS é subclassificada em Parkinsoniana e cerebelar, dependendo do tipo de sintomas predominantes:
AMS Parkinsoniana: apresenta sintomas similares à doença de Parkinson.
   •    Rigidez muscular e dificuldade em dobrar braços e pernas;
   •    Bradicinesia (movimentos lentos);
   •    Tremores (raros na AMS);
   •    Postura alterada e desequilíbrios.
AMS Cerebelar: o sintoma predominante é ataxia (falta de coordenação motora).
   •    Alteração dos movimentos e coordenação;
   •    Discurso arrastado, lento ou de baixo volume (disartria);
   •    Perturbações visuais como visão turva ou dupla e dificuldade em focar visão;
   •    Dificuldade em engolir (disfagia) ou mastigar.
Sinais e sintomas gerais:
   •    Hipotensão ortostática: baixa repentina da pressão arterial ao levantar-se;
   •    Obstipação;
   •    Incontinência urinária;
   •    Redução na produção de suor, lágrimas e saliva;
   •    Disfunção do controlo da temperatura corporal, causando mãos e pés frios, bem como intolerância ao calor devido à disfunção da sudação;
   •    Sono agitado;
   •    Respiração anormal durante o sono;
   •    Impotência sexual;
   •    Perda da líbido;
   •    Ritmo cardíaco irregular;
   •    Dificuldade no controlo das emoções.

Diagnóstico:

O diagnóstico da AMS é principalmente baseado em características clínicas. A maior parte dos pacientes não é corretamente diagnosticado devido a dificuldades na diferenciação de outras perturbações, particularmente a doença de Parkinson. O diagnóstico definitivo só é possível post-portem. Contudo certas características essenciais e adicionais foram identificadas para apoiar um possível diagnóstico.
Após a realização de um exame neurológico breve, o médico pode sugerir determinados testes para ajudar a realizar o diagnóstico. Estes testes podem incluir:
   -    Testes autonómicos como controlo da pressão arterial e batimento cardíaco;
   -    Avaliação da função urinária;
   -    Ressonância Magnética ou exame de Tomografia de Emissão de Positrões ao cérebro.

Tratamento:

Atualmente não existem tratamentos que atrasem a progressão neurodegenerativa da AMS, e não existe cura. Os tratamentos existentes ajudam as pessoas a lidar com os sintomas da doença.
Em certos indivíduos, a levodopa melhora a função motora, contudo o benefício pode não continuar à medida que a doença progride.
A síncope e pré-síncope da hipotensão ortostática pode ser tratada com intervenções simples como utilização de meias de compressão, adição de sal aos alimentos e/ou água à dieta e evitar refeições pesadas.
Os problemas urinários são tratados de acordo com a natureza do problema.
A distonia (posturas musculares anormais) podem ser controladas com injeções de toxina botulínica.
Os problemas de sono, podem ser tratados com medicação sedativa e alguns antidepressivos.
A terapia da fala pode ajudar a identificar estratégias para as dificuldades em engolir. Ou em casos mais graves, pode ser necessária a utilização de uma sonda para alimentação parentérica.
A fisioterapia ajuda a manter a mobilidade, reduzir contraturas e diminuição dos espasmos musculares e postura anormal.
Os indivíduos afetados podem necessitar de apoios para a sua deslocação como canadianas ou cadeira de rodas.

Prognóstico:

Os sintomas clínicos apresentam uma progressão rápida com uma sobrevivência média entre os 6 e 9 anos. Os fatores que pioram o prognóstico incluem:
   -    Idade de início tardia;
   -    Género feminino;
   -    Insuficiência autonómica precoce;
  -    Intervalos curtos entre marcos clínicos (quedas frequentes, disfunção cognitiva, discurso incompreensível, disfagia, etc.).
A broncopneumonia e morte súbita são eventos terminais comuns.

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