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A Anemia hemolítica autoimune (AHAI) carateriza-se pela destruição precoce dos glóbulos vermelhos por parte do próprio sistema imunitário, mediante a produção de anticorpos dirigidos contras os seus próprios glóbulos vermelhos. Ocorre predominantemente em indivíduos do sexo feminino.
As AHAI são definidas como patologias onde ocorre uma destruição precoce dos glóbulos vermelhos, mediada por auto-anticorpos fixados a antigénios da membrana eritrocitária. Esta fixação despoleta um conjunto de reações em cascata (resposta imune humoral) que conduz à lise dessas células (hemólise intravascular) e fagocitose por parte dos macrófagos (hemólise extravascular).
A AHAI pode ser classificada em dois tipos diferentes: a AHAI por anticorpos quentes e a AHAI por anticorpos frios.
- Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
Constitui o tipo mais frequente de AHAI e carateriza-se pela produção de auto-anticorpos que reagem contra os glóbulos vermelhos a uma temperatura de 37ºC.
O auto-anticorpo predominante neste tipo de anemia pertence à classe IgG, que revestem os glóbulos vermelhos e conduzem à sua identificação como componentes estranhos ao organismo. Estes auto-anticorpos não exibem a capacidade de ativar a via clássica do complemento, resultando num quadro predominante de hemólise extravascular e, consequentemente, na formação de esferócitos. A sensibilização dos glóbulos vermelhos pelos IgG induz a sua fagocitose parcial no baço. Desta forma, os glóbulos vermelhos perdem a sua forma discóide e assumem uma forma esférica. Por forma a contrariar a perda de glóbulos vermelhos, a medula óssea aumenta a sua produção, detetado pelo aumento de reticulócitos no sangue periférico. O quadro de anemia instala-se quando há descompensação, isto é, a atividade eritropoiética não consegue superar a velocidade de destruição dos glóbulos vermelhos.
Aproximadamente um terço dos doentes que sofrem deste tipo de anemia apresenta uma doença subjacente, nomeadamente um linfoma, uma leucemia ou uma doença do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistémico. Estes doentes também podem ter sido expostos a determinados medicamentos, como a metildopa.
- Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios
Carateriza-se pela produção de auto-anticorpos que reagem contra os glóbulos vermelhos a uma temperatura inferior a 37ºC, apresentando uma temperatura ótima de reação a 4ºC.
Este tipo de anemia pode apresentar uma forma aguda, comummente associada a quadros infeciosos, ou crónica, comum na forma idiopática. A forma aguda ocorre predominantemente em indivíduos com infeções agudas, como pneumonias ou mononucleose infeciosa. Geralmente, exibe uma forma ligeira e persiste por pouco tempo, desaparecendo espontaneamente sem tratamento. Por outro lado, a forma crónica ocorre predominantemente em indivíduos do sexo feminino que sofrem de artrite ou outro tipo de patologia reumática e, ainda que geralmente persista durante o resto da vida, costuma apresentar um quadro clínico ligeiro, frequentemente assintomático.
Este tipo de anemia pode ser classificado em dois tipos distintos:
- Doença da aglutinina a frio: os auto-anticorpos geralmente pertencem à classe IgM e potenciam o desenvolvimento de hemólise intravascular. Geralmente são despoletadas por distúrbios proliferativos, linfomas, leucemia linfocítica crónica, macroglobulinemia de Waldenstrõn ou microorganismos infeciosos.
- Hemoglobinúria a frio: geralmente é despoletada por uma infeção viral das vias aéreas superiores, cujo auto-anticorpo principal pertence à classe IgG. Este auto-anticorpo é bifásico, ligando-se aos glóbulos vermelhos, quer a temperaturas baixas, quer a temperaturas fisiológicas. Os glóbulos vermelhos são destruídos mediante um processo de hemólise intravascular.
A etiologia do auto-anticorpo na AHAI permanece desconhecida, ainda que todas as hipóteses sugiram um distúrbio generalizado na homeostasia do sistema imune.
A sintomatologia associada às AHAI está dependente do tipo de anemia, contudo na sua generalidade pode compreender:
- Fadiga;
- Fraqueza;
- Dispneia;
- Febre;
- Emagrecimento;
- Síncope;
- Dor torácica ou abdominal;
- Palidez cutâneo-mucosa;
- Icterícia;
- Acrocianose;
- Urina escura;
- Esplenomegalia;
- Insuficiência cardíaca.
O diagnóstico de uma AHAI é determinado mediante uma avaliação da sintomatologia exibida pelo indivíduo e a realização de um exame físico, bem como de alguns exames médicos, designadamente:
- Teste de Coobs direto,
- Esfregaço sanguíneo;
- Exame sanguíneo;
- Testes bioquímicos.
O tratamento empregue num quadro de AHAI depende da etiologia da patologia. Contudo, os tratamentos podem passar por:
- Medicamentos corticosteróides;
- Medicamentos imunossupressores, como a azatioprina e a ciclofosfamida;
- Rituximab, um anticorpo monoclonal, que tem sido usado com sucesso em crianças com anemia hemolítica autoimune idiopática refratária.
- Esplenomegalia.
O prognóstico está dependente da etiologia da AHAI e da existência de patologias concomitantes.
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